• A
  • A
  • A
  • АБB
  • АБB
  • АБB
  • А
  • А
  • А
  • А
  • А
Обычная версия сайта

Статья

Морфологические признаки митохондриальной цитопатии в скелетных мышцах и стенках микрососудов у пациента с диссекцией церебральных артерий, ассоциированной с синдромом MELAS

Сахарова А. В., Калашникова Л. А., Чайковская Р. П., Мир-Касимов М., Назарова М. А., Пыхтина Т. Н., Добрынина Л. А., Патрушева Н., Патрушев Л., Процкий С.

Представлены результаты впервые проведенного исследования биоптатов кожи и мышцы у пациента, перенесшего последовательно два ишемических инсульта вследствие диссекции церебральных артерий и инсульто-подобный эпизод. При молекулярно-генетическом исследовании у больного обнаружили мутацию A3243G в гене ми-тохондриальной ДНК, характерную для синдрома MELAS. При световой микроскопии мышечной ткани были обнаружены морфологические признаки, характерные для митохондриальной цитопатии: рваные красные волокна, их сукцинатдегидрогенозные (СДГ) и никотинамиддинуклеотид-тетразолий-редуктазные феномены, резкое снижение интенсивности реакции на СДГ. При электронной микроскопии в мышечных волокнах обнаружили уменьшение количества митохондрий, которым объяснялось снижение интенсивности на реакции СДГ, а также наличие двух типов аномальных митохондрий и их скопления под сарколеммой. В клетках стенок микрососудов кожи и мышцы также были обнаружены признаки митохондриальной цитопатии, которые сочетались с гибелью клеток и минерализацией экстраклеточного матрикса. Генерализованность цитопатического процесса, возникающая вследствие генной мутации, позволяет предполагать, что изменения, найденные в микрососудах, имеются и в крупных церебральных артериях и ими обусловлена "слабость" сосудистой стенки, предрасполагающая к диссекции.